Pediatric multiple sclerosis in Venezuela / Esclerosis múltiple pediátrica en Venezuela

OBJECTIVE: To describe the epidemiological and clinical characteristics of Venezuelan pediatric patients with multiple sclerosis (MS). METHODS: Database records from the National Program for MS were searched for patients with an established diagnosis of MS whose first symptoms appeared before age 18. RESULTS: The national database held records of 1.710 patients; 3.8% had onset of the first symptoms before age 18. 46.7% were boys, yielding an F:M ratio of 1.13:1. Many children had a disease onset characterized by motor impairment (30.7%), brainstem/cerebellum and spinal cord affectation (27.6%), headache (26%). Less frequent symptoms were sensory symptoms (8%) and optic neuritis (7%). DISCUSSION: Pediatric MS patients in Venezuela represent a significant proportion of all MS cases. The clinical pattern is characterized by motor symptoms at onset, and predominantly monosymptomatic presentation with a relapsing-remitting pattern. This is the first systematic attempt to estimate the prevalence of pediatric MS in Venezuela.

OBJETIVO: Describir las características clínicas y epidemiológicas de pacientes pediátricos venezolanos con EM. MÉTODOS: Se revisó la base de datos del Programa Nacional para EM, identificando pacientes con diagnóstico establecido de EM antes de los 18 años de edad. RESULTADOS: La base de datos registró 1.710 pacientes y 3,8% tenía una edad de aparición menor de 18 años. De estes, 46,7% eran varones, dando una relación F:M de 1.13:1. Muchos niños tuvieron una aparición de la enfermedad caracterizada por déficit motor (30,7%), afectación del tronco encefálico-cerebelo y la médula espinal (27,6%), dolor de cabeza (26%). Síntomas menos frecuentes fueron sensoriales (8%) y neuritis óptica (7%). DISCUSIÓN: Los pacientes pediátricos venezolanos con MS representan una proporción significativa de todos los casos de MS. El patrón clínico está caracterizado por síntomas motores y presentación predominantemente monosintomática con patrón brote-remisión. Este es el primer intento sistemático para estimar la prevalencia de MS pediátrica en Venezuela.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Venezuela: informe de 10 casos y revisión de la literatura / The Creutzfeldt-Jakob disease in Venezuela: report of 10 cases and revition of the literature

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme transmisible infrecuente y de amplia distribución mundial. Su incidencia en Venezuela es desconocida y sólo 5 casos previos han sido publicados. Se presentan en este informe 10 casos estudiados en los últimos 27 años. La confirmación del diagnóstico fue realizada mediante el estudio histológico y estructural de muestras del cerebro y/o cerebelo, obtenidas por biopsia en 3 casos y por autopsia en 7. El promedio de edad fue de 60,1 años. El intervalo entre el inicio de los síntomas y muerte fue de 4,5 meses. Todos los pacientes presentaron un síndrome demencial rápidamente progresivo asociado a signos piramidales y extrapiramidales, mioclonos y cambios en el electroencefalograma. El examen histológico reveló en todos los casos degeneración espongiosa, astrogliosis y pérdida neuronal en la sustancia gris de la corteza cerebral, núcleos basales y cerebelo. Desde el punto de vista estructural, las áreas afectadas en 4 casos estudiados mostraron vacuolización extensa del neurópilo, degeneración neuronal y prolongaciones astrogliales con numerosos filamentos intermedios. Ningún caso tenía antecedente familiar ni causa iatrogénica probable de la enfermedad. Se plantea la posibilidad de un subregistro de la ECJ en Venezuela y la importancia epidemiológica que tiene el conocimiento de esta entidad clínico-patológica en el diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de trastornos demenciales

Neuritis óptica / Optics neuritis

La neuritis óptica primaria es una enfermedad caracterizada por inflamación y desmielinización del nervio óptico usualmente de origen temporal, que cursa con disminución de la agudeza visual (A/V), en adultos jóvenes menores de 45 años y rara vez en niños. Se evaluaron 12 pacientes de la consulta neuroftalmología del Hospital Dr. Domingo Luciani entre agosto de 1992 hasta mayo de 1995, encontrándose 12 pacientes que cumplían con la clínica de neuritis óptica. Se les realizó examen clínico oftalmológico y neurológico, además hematología VSG, química sanguínea, VDRL, HIV, TAC, RM, potenciales visuales evocados. LCR (citoquímico, inmunología). El tratamiento médico fue a base de esteroides y 2 casos no recibieron esteroides. Se clasificó el material en edad, sexo, síntomas y signos más frecuentes, formas clínicas de presentación, tratamiento recibido, agudeza visual de ingreso, recuperación de la agudeza visual y evolución a esclerósis múltiple definitiva

Pseudotumor cerebri / Cerebri pseudotumor

El pseudotumor cerebri (Hipertensión intracraneal ideopática) es una entidad patológica de etiología no bien precisada, caracterizada por un aumento de la presión intracraneana, asociada a síntomas y signos como cefalea, tinnitus, obscurecimientos transitorios, diplopia pero sin hallazgos neurológicos focalizados, ni debe encontrarse evidencias de obstrucción o deformidad del sistema ventricular y los estudios neurodiagnósticos son normales, exceptuando la elevación de la presión intracraneal. Se revisa la estadística de la Unidad de Neuroftalmología del Hospital Domingo Luciani del I.V.S.S., Caracas, desde agosto de 1992 hasta mayo de 1995, encontrándose 10 casos de Pseudotumor Cerebri (P.C), estableciéndose el diagnóstico de acuerdo a los criterios modificados de Dandy. De los 10 casos evaluados, el 80 por ciento correspondieron a la tercera y cuarta década de la vida. Igualmente un 70 por ciento correspondió al sexo femenino. Las manifestaciones clínicas más frecuentemente encontradas fueron cefalea y diplopia en un 90 y 80 por ciento de los casos. la obesidad constituyó la patología sistémica más observada. El tratamiento recibido fue a base de dieta y diuréticos en el 100 por ciento de los casos. La evolución fue a mejoría en un 80 por ciento de casos y estacionario en el 20 por ciento restante. Ningún caso requirió tratamiento quirúrgico

Culinary practices and consumption characteristics of common beans at the rural home level

Con el propósito de recolectar información sobre la selección de procedimientos de cocción, prácticas culinarias y consumo de frijol en los hogares de las áreas rurales localizadas en cuatro departamentos del noreste de Guatemala, se llevó a cabo una encuesta en las amas de casa de las áreas rurales productoras de frijol. La muestra del estudio incluyó 10 familias, seleccionadas al azar, de cada una de 18 comunidades. El cuestionario que se utilizó había sido evaluado previamente en dos comunidades rurales no incluidas en el estudio. Según se ha demostrado anteriormente a través de otras encuestas de esta naturaleza llevadas a cabo por el INCAP, se encontró que todas las familias consumían frijoles negros y, con raras excepciones, frijoles de otro color o se remojan los granos antes de cocinar y que son pocas las amas de casa que agregan sal al principio de la cocción. Por lo general, se obtienen dos fracciones: los frijoles cocidos y el caldo de cocción. Otro hallazgo fue que los frijoes se consumen en cuatro diferentes formas: cocidos enteros, enteros y fritos, colados y colados y fritos (volteados). Los adultos y los niños consumen el caldo de frijos, por lo que prefieren un empienzan a ingerir el caldo desde los dos meses de edad, y los frijoles a los 14 meses. La cantidad promedio de caldo consumido fue de 62 g y de frijoles cocidos, 70 g. Las madres entrevistadas indicaron que administraban caldo a sus hijos porque: era nutritivo (56% de las madres); para enseñarle a sus hijos a...